91在线免费
精品福利 你的位置:91在线免费 > 精品福利 > 心肌致密化不全

心肌致密化不全

发布日期:2021-10-18 12:42    点击次数:116

心肌致密化不相容1。综述心肌不相容性是一栽稀奇的天赋性心脏畸形,由胚胎形成过程中央肌致密化战败引首。它的解剖学特征是太众的心室壁特出到心腔的幼梁和幼梁之间的深凹处。

由于主要累及左心室,以是也称为1英尺心室致密化不全(LVNC)。

当疾病单独存在时,称为孤立性心肌致密化不全,年发病率为0,05% ~ 0,24%。也可相符并其他天赋性心脏病,最常见的为房室隔缺损,其次为冠状动脉变态(左冠状动脉首源于肺动脉和冠状动脉室瘘)、圆锥形干畸形(主动脉瓣闭锁、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣缺如、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、大动脉转位、长期性动脉干)、室阻隔缺损、三尖瓣移位畸形、肺静脉异位引流和左心。

主要临床外现为心力枯竭、心律变态和心内膜血栓形成伴全身栓塞。现在还异国详细的治疗手段。本病有家族遗传倾向,12% ~ 50%的患者有家族史,众相符常染色体显性遗传,但幼批病例相符X染色体连锁隐性遗传和线粒体遗传。

二.病理转折本病的病理特点是:主要累及左心室的大量变态粗大的肌幼梁突入心室,深深浸入幼梁间纵横交错的凹下中。

LVNC主要发生在左心室,幼批涉及右心室,有些能够涉及双心室。清淡心脏添大,冠状动脉平常,受累部位表现两层组织,外层为心外膜带,由致密心肌组成。内层为心内膜区,由非致密心肌组成。其特征是大量幼梁从心室腔特出,幼梁凹下较深。幼梁凹清淡到达心室壁的外三分之一,并与心室腔一致。

三.临床外现该病最常见于儿童。发病年龄从出生后1天到80岁不等,儿童平均发病年龄从90天到3、9岁不等。须眉比女人众。

按照上述中国通知的60例病例,男性39例,女性21例,男女比例别离为1:1和6:1。临床外现千差万别。轻症患者无症状,重者因心脏功能进走性凶化而展现充血性心力枯竭、室性心律变态、栓塞甚至猝物化。

1.心力枯竭症状的时间和主要水平与心肌受累的水平相关。2.心律变态众为致命性室性心律变态,如室性心动过速,片面可为尖端扭转;也能够是房性心律变态,如房性早搏、房颤等。幼批患者可有房室传导阻滞,十足性房室传导阻滞众见于儿童。

儿童常有预激综相符征,众为右前阻隔旁道,可并发室上性心动过速。患者能够外现为逆复心悸,甚至昏迷和猝物化。3.血栓形成心脏血栓形成和全身血栓栓塞事件是由心房颤动和深隐窝血流缓慢导致心室壁血栓形成、栓子脱落以及脑梗物化等全身血栓栓塞引首的。

4.其他儿童也能够有意脏以外的畸形,如发育迟缓、面部变态、腭裂、白内障、脊柱侧曲、生殖器幼等。,而发育迟懈弛面部变态更为常见。

稀奇的面部特征是前额特出、眼球震颤、矮耳位和上腭弓高。

4.辅助考试1。心电图大片面病例都有意电图转折,而且转折往往很众。

最常见的有:①T波倒置和st段下移;②传导阻滞,如右束支传导阻滞(偶有左束支传导阻滞)和房室传导阻滞;③心脏胖大,如左心室胖大、左心房胖大、右心房胖大、双心室胖大;④心律变态:如室性早搏、不息性室性心动过速、阵发性室上性心动过速、心房颤动、窦性心动过缓等。

2.超声心动图二维超声心动图对诊断有决定性价值。为了表现幼梁病变,探查部位答在胸骨旁、心尖和剑突下。

可见大无数左心腔扩大,幼批有右心腔或双心腔扩大,常可相符并房室瓣关闭不全。本病心腔内可见很众特出添大的幼梁,呈蜂窝状排列。幼梁从室阻隔中部向心尖逐渐添大。幼梁之间能够发现分别大幼的凹下。彩色众普勒可发现与心腔一致的隐窝内有血流,幼梁心外膜形式附近有浓密的心肌回声。室阻隔和左心室后壁基底片面的心肌组织基本平常。

3.CT和MRI检查CT外现为厚幼梁形成层和左心室壁致密层的两层组织。4.心导管插入术和左心室造影均表现舒张期海绵状转折和紧缩期幼梁间造影剂滞留。

大无数情况下,心肌致密化不全的活动缩短。

5.本病发病年龄和临床外现迥异较大,其症状和体征无特异性,仅靠症状和体征很难确诊。

现在,超声心动图被认为是筛查和诊断LVNC最浅易的手段。2001年Jenni等总结并挑出了以下超声心动图诊断标准:①心室腔内可见众条肌幼梁,隆突较厚,其深部隐窝形成网状组织;②儿童室壁厚度而非致密心内膜层与薄而致密心外膜层的比值大于1和4,成人大于2;③彩色众普勒表现幼梁间深凹间隙有矮速血流与心腔一致。(4)受累心室腔扩大,活动削弱,心肌紧缩和舒张功能降矮;⑤倾轧其他天赋性或获得性心脏病。

不敷物动词预后这栽疾病的团体预后很差。难治性心力枯竭、致命性室性心动过速和全身性栓塞是最常见的物化亡因为。临床上,该病常被漏诊、误诊。因此,答偏重对症状不典型患者及其嫡系支属的筛查和随访,尽最大辛勤早期诊断和治疗,以避免和缩短LVNC并发症,改善患者预后。

七.治疗现在这栽疾病异国稀奇的治疗手段。主要用于治疗心力枯竭、心律变态和血栓栓塞。一切患者,尤其是有房颤和血栓风险的患者,答口服阿司匹林以预防栓塞。

主要的心力枯竭在肯定水平上必要心脏移植来延迟生命,挑高生活质量。

https://www.zhihu.com/video/1376465800577130496

上一篇:心的聲音
下一篇:心闻联播

Powered by 91在线免费 @2013-2021 RSS地图 HTML地图

91精品在线